Idiotypic-antiidiotypic network in Neonatal Lupus Syndrome: Diagnostic and therapeutic considerations

Η παραγωγή αυτοαντισωμάτων στην αυτοανοσία καθοδηγείται από τα αντιγόνα, ρυθμίζεται από αυτά και το μικροπεριβάλλον, μπορεί να αφορά πολλαπλούς επιτόπους, αλλά οι ρυθμιστικοί μηχανισμοί της παραμένουν άγνωστοι.

Ένας τρόπος να μελετηθούν αυτοί οι ρυθμιστικοί μηχανισμοί είναι η μελέτη των επιτόπων, πράγμα το οποίο κάναμε στο εργαστήριο.

Τα αντι-ιδιοτυπικά αντισώματα προσδένονται σε παρατόπους των αντισωμάτων και ορισμένα από αυτά εξουδετερώνουν τα αντισώματα. Ωστόσο είναι δύσκολο να απομονωθούν. Τα ιδιοτυπικά αντισώματα παράγονται από την ανοσοποίηση ζώων με έναν επίτοπο, ενώ τα αντι-ιδιοτυπικά από την ανοσοποίηση ζώων με το πεπτίδιο που είναι συμπληρωματικό του επιτόπου.

Ο νεογνικός ερυθυματώδης λύκος είναι μια συστεμική νόσος, χαρακτηρίζεται από αντι-Ro/La αντισώματα και έχει καθορισμένο χρόνο εμφάνισης και εξέιλης. Οι ασθενείς εμφανίζουν εξάνθημα σε ποσοστά 50%, συγγενή καρδιοπάθεια (50%), καθώς και ηπατικά και αιματολογικά προβλήματα σε ικρότερα ποσοστά. Πρόκειται για σπάνια νόσο: οι μητέρες που είναι θετικές σε Ro αντισώματα έχουν πιθανότητα 1-2% να γεννήσουν παιδί με νεογνικό ερυθυματώδη λύκο, εκείνες που είναι θετικές σε Ro/La 3-5%, αλλά όσες έχουν ήδη ένα παιδί με το σύνδρομο οι πιθανότητες σε επόμενη εγκυμοσύνη να αποκτήσουν ένα παιδί με αυτό αγγίζουν το 24%.

Διαπιστώσαμε ότι η παρουσία αντι-ιδιοτυπικών La/SSB αντισωμάτων στον ορό των μητέρων φαινόταν να προστατεύει το έμβρυο,πιθανότατα εξουδετερώνοντας τα μητρικά αυτοαντισώματα. Ομως η πειραματική ενδοφλέβια χορήγηση IVIg δεν είχε τα αναμενόμενα αποτελέσματα, πιθανότατα επειδή στην εμπορική IVIg η σχέση Id-anti-Id δεν είναι η κατάλληλη. Φάνηκε όμως ότι χορήγησή της σε μητέρες υψηλού κινδύνου θα μπορούσε να προστατεύσει τα έμβρυα από την ανάπτυξη συγγενών καρδιοπαθειών.