Lymphoproliferative disease in Sjogren's Syndrome. Clinical picture, Histology and Treatment

Μεταξύ των αυτοάνοσων νοσημάτων, το σύνδρομο Sjogren είναι εκείνο που συνδέεται με τη μεγαλύτερη πιθανότητα ανάπτυξης λεμφωμάτων (non-Hodgkin’s). Αν και στη βιβλιογραφία βρίσκουμε αντικρουόμενες απόψεις, μεγάλη πολυκεντρική μελέτη κατέδειξε ότι ο μέσος χρόνος ανάπτυξης λεμφώματος non-Hodgkin’s μεταξύ ασθενών με σύνδρομο Sjogren ήταν 7,5 χρόνια μετά τη διάγνωσή τους και αφορούσε το 4,3 από αυτούς.

Πεντακόσιοι ασθενείς με σύνδρομο Sjogren παρακολουθήθηκαν από τον Ιούνιο του 1980 ως τον Φεβρουάριο του 2010. Διαπιστώσαμε ότι κίνδυνος ανάπτυξης λεμφώματος αυξανόταν με το πέρασμα του χρόνου (από τη διάγνωση με Sjogren).

Η πλειονότητα των λεμφωμάτων ήταν extranodal marginal zone B-cell of MALT type, ενώ η πλέον επιθετική μορφή ήταν diffuse large B-cell. Για την αντιμετώπιση των ασθενών της πρώτης κατηγορίας με λέμφωμα σταδίου Ι, εφαρμόσαμε μια πολιτική αναμονής με συχνές εξετάσεις (κλινικές, CT scans, ενδοσκόπιση του γαστρεντερικού σωλήνα, βιοψίες μυελού των οστών). Σε προχωρημένο στάδιο ακολουθήθηκαν κατάλληλες κλασσικές θεραπείες. Διαπιστώσαμε ότι η συνδιασμένη χορήγηση Rituximab + CHOP έδινε τα καλύτερα αποτελέσματα. Ωστόσο, ο υπολογισμός του κινδύνου για κάθε ασθενή είναι καθοριστικός για την επιλογή της καταλληλοτερης θεραπείας.